Brániční kýla

Brániční kýla je vrozená nebo získaná abnormalita bránice neboli diafragmy. Jde o defekt této svalnaté membrány, která odděluje hrudník a břišní dutinu. Ve většině případů jde o vrozenou poruchu, která se vyskytuje přibližně u 1 z 2500 narozených dětí. Vývojově k poruše dochází mezi 5. a 10. týdnem těhotenství.

Brániční kýla se někdy nazývá také jako brániční hernie nebo diafragmatická hernie - nebo také opačně hernie diafragmy.

Bránice a její význam v těle

Bránice se latinsky označuje jako diaphragma a řecky jako pren. Jde o blánu tvořenou svalovými vlákny a šlachami. Najdeme ji u téměř všech savců včetně člověka a odděluje orgány hrudníku od orgánů dutiny břišní. Bránice má kopulovitý tvar a funkčně se podílí na dýchání.

Kontrakce svalu bránice vede k nádechu a relaxace pak k výdechu. Bránice není jednolitá, ale má několik otvorů. Středem například prochází dolní dutá žíla. Embryonálně je bránice v podstatě krční sval a je inervovaná z oblasti krčních nervů, což má velký význam při úrazech páteře - ochrnutí bránice znamená závislost na ventilátoru.

Výskyt brániční kýly

K brániční kýle dochází, pokud bránice není embryonálně správně vyvinutá. Bránice může chybět nebo je v ní přiliš velký otvor, kterým se z břišní dutiny tlačí do hrudníku břišní orgány. Asi 85-90 % všech bráničních kýl se vyskytuje na levé straně bránice, zbylých 10-15 % na straně pravé a méně než jedno procento pak na obou stranách - bilaterálně.

Asi 10-20 % všech kýl je způsobeno genetickým syndromem jako jsou trizomie 21., 13. nebo 18. chromozomu. Zbytek je pak způsoben neznámou příčinou nebo úrazem.

Příčiny vzniku brániční kýly

S brániční kýlou se setkáváme nejčastěji u malých dětí. K nejdůležitějším částem vývoje bránice dochází embryonálně mezi 4. a 10. týdnem těhotenství. Pokud v tomto citlivém období dojde k nějaké poruše a nedojde ke správnému uzávěru bránice, vznikají v ní otvory.

• Otvory nebo otvorem se pak tlačí břišní orgány směrem do hrudníku.
• Břišní orgány utlačují plíce, které se nevyvíjí jak by měly a novorozenec má dýchání po narození velmi zkomplikováno.
• Do hrudníku se nejčastěji protlačují střevní kličky a žaludek.
• Přesná přičina vrozené brániční kýly není známá. Uvažuje se nad vlivy dědičnosti a genetiky (trisomie), vlivy prostředí, vlivy nutričními (nedostatek vitamínů), ale s nějvětší pravděpodobností jde o kombinaci vlivů.
• Je známo více jak dvanáct jednogenových syndromů, které vedou ke vzniku brániční kýly.
• Příkladem je Cornelia de Lange syndrom, kraniofrontonasální syndrom, Denys-Drash syndrom, Frasierův syndrom a další. Další mnohem méně častou příčinou vzniku brániční kýly je úraz nebo postoperační změny. Úrazem může dojít k netržení bránice a tímto otvorem se pak opět mechanicky tlačí břišní orgány směrem do hrudníku.

Základní projevy brániční kýly

I když k poruše správného vývoje bránce dochází embryonálně již mezi 4. a 10. týdnem těhotenství, abnormality lze rozpoznat nejdříve ve 2. trimestru těhotenství. Při ultrazvukovém vyšetření je možné vidět žaludek nebo jiné břišní orgány částečně nebo úplně v hrudní dutině.

Velmi důležitým znamením nebo projevem je pozice jater plodu. Závažná brániční kýla je rozpoznatelná také pokud je přítomná hypoplasie plic (= vývoj plic je abnormální, plíce jsou utlačované břišními orgány) nebo plicní hypertenze (= vysoký tlak v plicních tepnách vede k pravostranému srdečnímu selhávání).

Poslední dva zmíněné projevy mohou ale kromě brániční kýly indikovat další abnormality a nejsou tedy specifickým projevem. V dnešní době při podezření na brániční kýlu existuje dostatek diagnostických metod, které jsou schopny tuto závažnou poruchu odhalit - a to utrazvuk nebo magnetická rezonance.

Vedlejší projevy brániční kýly

• Další projevy brániční kýly závisí na velikosti kýlní branky - tedy otvoru, kterým mohou procházet orgány břišní dutiny, a také na poloze otvoru nebo otvorů.

• Nejčastější komplikací je již zmíněná plicní hypoplazie, což znamená, že plíce plodu jsou nedostatečně vyvinuty. Orgány dutiny břišní (játra, žaludek, střeva) tlačí na vyvíjející se plícní tkáň, a tím plíce nemohou růst do všech stran tak, jak by měly.

• Plicní hypoplazie pak po narození dítěte vede k mnoha dalším komplikacím jako je plicní hypertenze s návazným pravostranným selháváním srdce, dále pak dechová tíseň až dechové selhání, cyanóza (promodrávání), tachykardie, dyspnoe a problémy při krmení nebo neschopnost novorozence sát mléko nebo mentální retardace.

• Pro přežití je velmi kritických prvních 72 hodin po narození. Zažívací obtíže jsou typické. V mnoha případech je plicní hypoplazie natolik rozsáhlá, že vůbec nedovolí samostatný život novorozence po porodu, a ten rychle po příchodu na svět umírá.

• Celkový průběh brániční kýly opět závisí na rozsahu a poloze. Může se jednat o drobné potíže zažívací jako zvracení novorozence a dechové potíže nebo může celá situace rychle a dramaticky vést ke smrti plodu nebo novorozence.

• V mnoha případech je diagnostickým vodítkem propadnutý hrudník, který je viditelný u novorozeného dítěte. Tento příznak vzniká tím, že bránice není napjatá tak jak normálně bývá a tvoří tím spodinu hrudníku.

• V případě získané brániční kýle a to nejčastěji po úrazu k hlavním potížím patří dechová tíseň nebo žaludeční reflux (pálení žáhy, zvracení), bolest břicha či na hrudi, palpitace, poruchy srdečního rytmu a další.

Diagnostika brániční kýly

Jak již bylo nastíněno výše, brániční kýla může být diagnostikovaná při klasickém ultrazvukovém vyšetření plodu v děloze matky. Na ultrazvuku lze vidět tekutinou či vzduchem naplněný žaludek, který má abnormální polohu v dutině hrudní.

Dalším znakem může byt anomálie plic (= hypoplazie). K co nejpřesnějšímu zjištění rozsahu brániční kýly lze využít magnetické rezonance. Rentgenové záření nebo počítačová tomografie (CT) by mohly mít nežádoucí vliv na další vývoj plodu, proto se jako metoda volby nepoužívají.

K další vyšetřovací metodě patří fetální echokardiogram (EKG), které sleduje stav a funkci srdce. Veškerá vyšetření se soustředí nejenom na rozsah brániční kýly, ale také na další případné abnormality. Je možné, že je brániční kýla součástí syndromu, který se kládá z více abnormalit. Ke zjištění, zda jde o nějaký známý syndrom lze využí vyšetření plodové vody. Odběrem plodové vody se získají buňky plodu a z nich je možné detailně vyšetřit DNA dítěte.

Léčba brániční kýly

Možnosti léčby brániční kýly závisí na jejím rozsahu a celkovém stavu novorozence. Léčba je vždy komplexní a vyžaduje tým specialistů z oborů hrudní a břišní chirurgie, intenzivní medicíny, anestezie, rehabilitace a mnoho dalších odborníků.

Základem léčby je udržení základní životních fukcí jako je srdeční akce a dýchání. Dýchání bývá velmi komplikované útlakem břišních orgánů a abnormalitou plic. Před samotným narozením dítěte se doporučuje podat matce dávku kortikosteroidů, které urychlí zrání plic plodu.

Po narození je většinou nezbytná umělá plicní ventilace. Novorozenec se zaintubuje tracheální rourkou a připojí k přístoji, který mechanicky dýchá za něj. Je důležité sledovat EKG srdce, zajistit výživu novorozence a zjistit rozsah postižení.

Novinky v léčbě brániční kýly

Jedním z modernějších přístrojů je tzv. ECMO (extracorporeal membrane oxygenation). Jde o přístroj, který nahrazuje částečně funkci špatně vyvinutých plic. Dokáže okysličit krev a vrátit ji do těla dítěte. Metoda se dá použít po dobu maximálně asi 6 týdnů, což ne vždy zaručí dozrání plic, ale pomáhá to překlenout nejrizikovější období novorozence.

Existuje také několik metod, které dokážou podpořit vývoj nezralých plic, příkladem je FETO. Jakmile jsou zajištěny základní životní funkce, je možné naplánovat operaci, která má za cíl vrátit břišní orgány zpět tam, kam patří, odlehčit tlak na plíce a oddělit opět hrudní dutinu od břišní. Někdy je možné drobný otvor v bránici uzavřít, jindy je nutné rozsáhlý prostor nahradit bránicí umělou.

Operace brániční kýly

Proběhla řada pokusů na zvířatech, kdy se chirurg pokusil operovat plod in utero. To znamená, že byl operován plod v děloze matky, který ještě nebyl porozen na svět. Pokusy bylo zjištěno, že tímto způsobem dojde k vývoji plic nohem lépe než po narození dítěte. Tento typ operace je ale zatím jen otázka budoucnosti.

Ještě donedávna se mělo za to, že okamžitá chirurgická náprava brániční kýly je stěžejní a operace probíhala jen několik málo hodin po narození dítěte. To ale vedlo k hemodynamické a dechové nestabilitě.

Proto se dnes na operační zákrok čeká. Doporučuje se vyčkat 3 až 5 dní po celkové stabilizaci dítěte po porodu. Rizikem této vyčkávací strategie je plicní hypertenze s velmi vysokými až systémovými tlaky. V některých případech je možné s operací vyčkat několik týdnů až měsíců.

Strategie léčby u malých dětí

Strategie léčby se dala popsat několika body a tím je:

• umělá plicní ventilace,
• léčba plicní hypertenze,
• echokardiogram, který slouží ke sledování funkce srdce a zjištění plicní hypertenze,
• chirurgický zákrok,
• udržování krevního tlaku,
• zajištění dýchacích cest,
• dostatečná výživa dítěte.

Díky profesionální odborné péči a chirurgickým zákrokům je možné pravděpodobnost přežití novorozonce mnohonásobně zvýšit. Statisticky můžeme najít desítky lidí, kteří se narodili s velmi vážnou brániční kýlou a dnes žijí ve svých dospělých letech spokojení.

Operace brániční kýly je většinou mnohahodinovým zákrokem a je často potřeba umělý materiál, který bránici nahradí. V případě poúrazové brániční kýly je nutné poraněné místo sešít stehy a zajistit, aby orgány břišní dutiny zůstaly tam, kde mají.

Operace brániční kýly v pozdějším věku dětí

Pokud jde o brániční kýlu velmi mírnou, která začala činit potíže až v pozdějším věku, je možné ji operovat laparoskopicky. Tento typ operace zajišťuje to, aby mohl nemocný domů za několik málo dní po zákroku bez velkých jizev a dlouhé rekonvalescence.

Součástí léčby vrozené brániční kýly je dlouhodobá rehabilitace. Děti mívají časté záněty dýchacích cest a obtíže dechové. Dnes existuje řada speciálních cviků, které zahrnují pro zajímavost hru na dechové nástroje, které pomáhají dětem s dýcháním a dechovou rehabilitací.

Prevence brániční kýly neexistuje

Bohužel neexistuje vůbec žádný způsob, jak by se dalo vzniku brániční kýly předejít. Pokud nemluvíme o získané kýle (úraz), jde především o vývojové abnormality či dědičné syndromy.

Jedinou možností je prenatální diagnostika, která vzniku nemoci nezabrání, ale dokáže ji relativně včas odhalit pomocí ultrazvukového vyšetření během rutinních prohlídek v těhotenství.