Bürgerova choroba (Thrombangiitis obliterans)

Bürgerova či Buergerova (čti byrgrova) nemoc je zánětlivé onemocnění menších cév, které vede k odumírání tkáně okrajových částí končetin. Typický nemocný je mladý muž - kuřák. Tato nemoc je v našich podmínkách zatím relativně vzácná. V poslední době je zkoumán vznik Bürgerovy choroby u kuřáků konopí. Přestože neznáme všechny důvody, proč se onemocnění objevuje, nežádoucí vliv kouření je zcela prokázán. Je tak krásným příkladem škodlivosti kouření i „jednoduchosti“ léčby – samo vyvarování se tabáku v jakékoliv podobě zhoršování nemoci zastaví, naopak i malé množství tabáku udržuje chorobu aktivní.

Koho Bürgerova choroba postihuje

Většina nemocných je ve věku 20 - 45let, muži bývají postiženi 3x častěji než ženy. Ve východoasijské populaci se nemoc vyskytuje podstatně více. A důvod? K rozvoji Bürgerovy choroby přispívá kouření, ale není to tak, že v Japonsku se kouří více než tady. Velký význam má i genetika (dědičnost). Teorie praví, že někteří lidé mají v genetické výbavě podtypy imunitních buněk náchylnější k této nemoci. Kouřením se rozvine netypická imunitní odpověď buněk cévní stěny. U nemocných s Bürgerovou chorobou se na některých místech v tepnách či žilách objeví sraženina – trombus, která působí jako zánětlivé ložisko. Svým narůstáním cévu ucpe, čímž dojde k omezení přenosu živin a kyslíku ke vzdálenějším tkáním, nejčastěji se jedná o dolní končetiny. Ty pak trpí dlouhodobou ischemií (nedokrevností), vznikají na nich defekty a nekrózy (odumření tkáně). Špatně prokrvené tkáně jsou náchylnější k infekci, která může ohrozit postiženého i na životě. Proto je při postupujícím onemocnění nutná amputace (chirurgické odstranění postižené končetiny).

Bürgerova choroba - průběh a projevy

Prvním projevem Bürgerovy choroby bývá zpravidla bolestivost postižené končetiny a klaudikace. Klaudikace si představte jako bolest či křeč prstů, nártu nebo lýtka, která vás donutí se zastavit a krátce si odpočinout (nebo v případě horní končetiny přerušit na chvíli danou činnost). Bolest je způsobena nedokrvením končetiny při zhoršeném průtoku krve cévami. Vzdálenost, kterou ujdete, než se musíte zastavit, se označuje jako klaudikační interval a má přímou souvislost se závažností potíží (výjimku tvoří diabetici, kterým cukrovka ničí nervová vlákna, a proto bolest nemusí cítit jako ostatní lidé).

Postižená končetina je také náchylnější k chladu, objevuje se mravenčení končetin. Tep nad kotníkem či zápěstí vyhmatáte hůře, je slabší oproti zdravé končetině. Při déletrvajících potížích bývá kůže tenká, bledá, nehty rostou pomaleji. S postupem nemoci se objevuje bolest i v klidu. Nemocní pak mívají poškozené tkáně (defekty, vředy) na prstech nohou či rukou. Postiženy bývají dvě i více končetin současně, nejčastěji dolní. U části nemocných se mohou objevovat povrchové záněty žil.

Buergerova choroba nezkracuje délku života, jak by se dalo předpokládat, ale výrazně zhoršuje jeho kvalitu. Rizikem je rozšíření infekce ze zanícených vředů do celého těla – odumírající tkán je výbornou potravou pro některé druhy bakterií. Pokud se bakterie z otevřené rány dostanou do krve, způsobí otravu celého těla (sepse), která může bez včasné účinné léčby vést až ke smrti.

Bürgerova choroba - diagnostika

Pokud máte nehojící se rány na dolních končetinách, klaudikace či další z výše uvedených potíží, neotálejte dlouho a navštivte svého praktického lékaře, případně rovnou cévního lékaře či internistu, kožního lékaře nebo chirurga. Lékař při podezření na omezení průtoku v končetině se vás nejprve vyptá na vaše nemoci a potíže, zajímá ho klaudikační interval a kde se bolest vyskytuje (při této nemoci spíše v prstech či nártu). Poté vyšetřuje končetiny – všímá si odlišností v barvě, teplotě, hodnotí pulsaci tepen, dle lokality nad tepnou může poslouchat i šelest fonendoskopem. Dále dle potřeby vyšetřuje poruchy funkce, například jednoduchým polohovým testem při zdvižených končetinách, dále měří tlaky na končetinách a porovnává. Pro Bürgerovu chorobu nejsou známy typické ukazatele v krvi, ze kterých by se tato choroba dala potvrdit. Při podezření na ni se v rámci diferenciální diagnostiky z odběru krve vyšetřuje imunitní systém, autoprotilátky, známky zánětu v těle, hladina cukru a další.

Ze zobrazovacích metod je možné užít duplexní ultrazvukové vyšetření, které upřesní rozdíly toku krve v cévách. Pro potvrzení diagnózy této choroby je však rozhodující angiografie tepen dolních končetin. Při angiografii je do krve aplikována kontrastní látka, která ozřejmí v cévě místo zúžení nebo uzávěr. Kontrastní látka je volena na základě použitého přístroje ke zobrazení – rentgen, počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (NMR) . Metoda je použita s ohledem na dostupnost, kontraindikace (alergie na jód, nekompatibilní kardiostimulátor či kov v těle při NMR apod.). V případě Bürgerovy nemoci je typický nález ucpaných úseků tepen (příp. žil) se středním či menším průsvitem. Větší cévy blíže k tělu bývají čisté i bez aterosklerózy (usazeniny cholesterolu v tepnách).

Diagnóza se stanovuje na základě anamnézy, vašich potíží, expozici tabáku a výsledku angiografického vyšetření s vyloučením nemocí způsobujících podobné potíže.

Léčba a prevence Bürgerovy choroby

V léčbě této choroby je nutná spolupráce nemocného. Lékaři často nabádají k zanechání kouření, a oprávněně, přestože vědí, jak obtížná závislost to může být (navíc kouří-li blízcí, v práci…). V tomto případě je pro vývoj nemoci nezbytností vyvarovat se expozici tabáku a pravděpodobně i konopí. Pomoci mohou i centra pro odvykání kouření dostupná v každém kraji České republiky.

Bürgerova choroba a léky

Při akutním uzávěru cévy mohou pomoci léky rozšiřující cévy (např. prostaglandiny). Podávají se nejčastěji ve formě kapaček (tzv. vasodilatační infuze). Využívají se také léky proti bolesti z řad nesteroidních antiflogistik a léky bránící srážení krve (antiagregační léčba). Důležité je pravidelně ošetřovat a převazovat otevřené rány, chránit před infekcí, předcházet možným traumatům. Zprůchodnění cévy při angiografii například stentem (trubicovitá výztuž) tak jak to známe z cév na srdci, bohužel obvykle není možné, protože postiženy bývají příliš malé cévy, do kterých není technicky proveditelné výztuž zavést.

Bürgerova choroba a amputace

Necelá polovina nemocných potřebuje jednu či více amputací prstů či nártu, někdy i výše. Amputace je chirurgické odstranění koncové části nejčastěji nohy za účelem záchrany zdravé části končetiny. Je prováděna dle postižení končetiny s ohledem na možnou náhradu protézou co nejníže, ale vždy do zdravé tkáně, aby se pahýl končetiny dobře hojil. Protože Bürgerova choroba je postižení různých úseků menších cév, je někdy nutné amputace provádět opakovaně či na různých končetinách. Nejznámější komplikací po amputaci částí končetin jsou fantomové bolesti, při kterých nemocný cítí chybějící část končetiny, a to i velmi bolestivě. Potíže se dají zmírnit léky případně chirurgickou úpravou nervových zakončení. Postižení horních končetin je méně časté, k amputaci prstů však také dochází. Pravidelné kontroly v cévní ambulanci a dobře poučený pacient, který se dostaví v případě náhlých změn, mohou omezit zhoršování nemoci včasným podáním příslušných léků.

Nejlepší prevencí této nemoci a mnoha dalších je vůbec nezačít kouřit. Omezit kouření v tomto případě bohužel nestačí, i kouření jedné či dvou cigaret denně nebo používání nikotinových náplastí a žvýkaček udržuje onemocnění v aktivní formě. Zásadami zdravého stravování s omezením soli a stravy s vysokým obsahem tuků a cukrů předcházíte potížím s krevním oběhem. Vhodné cvičení – ideálně procházkami a jednoduchými cviky podpoříte krevní oběh. Vsedě si dávejte „nohy nahoru“, nemějte je dlouho ohnuté v kolenou, polohy často střídejte. Dbejte na ochranu před promrznutím končetin a poraněním. Vyvarováním se tabáku, pravidelnými kontrolami u lékaře a výše uvedenou prevencí a léčbou snížíte nutnost amputací a zpomalíte postup onemocnění.