Celiakie

Celiakie je chronický zánět střeva, který vzniká u geneticky predisponovaných jedinců při konzumaci obilovin obsahujících lepek. Zánět je způsobený autoimunitní reakcí na gliadin, který je jednou ze dvou složek lepku (glutenu), bílkovinného komplexu obsaženého v povrchních vrstvách obilních zrn. Postihuje hlavně tenké střevo a řadí se mezi poruchy vstřebávání živin. Označuje se také jako glutenová enteropatie, domácí sprue, celiakální sprue, lidově bezlepková dieta. Celiakie se vlivem spouštěcích mechanismů může projevit v různém období života. Postihuje každého 200 - 300 obyvatele Evropy, přičemž pouze u jedné sedminy je celiakie diagnostikovaná. V dětství se první příznaky celiakie objevují mezi 1. – 2. rokem, v dospělosti často mezi 30. – 40. rokem. Pouze u 20 – 30% nemocných probíhá aktivní forma s poruchou vstřebávání a průjmy.

Celiakie a její příčiny

U celiakie je jednoznačná vazba na genetickou příčinu. Geneticky predisponovaní jedinci mají pozměněné geny na 6. chromozomu. Dochází u nich k nadbytečnému vstřebávání gliadinu do střevní sliznice. Enzym tkáňová transglutamináza, který štěpí gliadin, vytváří krátké bílkovinné řetězce. Tyto řetězce v kombinaci s geneticky chybně vytvořenými částicemi aktivují speciální bílé krvinky T-lymfocytů. Bílé krvinky pak spouští kaskádu zánětlivé reakce a uvolňují zánětlivé působky tzv. cytokiny. Dochází k nekontrolovanému zánětu způsobující poškození sliznice lačníku s atrofií (ztenčením) střevních klků se současným nedostatkem potřebných střevních trávicích enzymů. Po bezlepkové dietě se atrofie klků upravuje.

Anatomie

Tenké střevo zahrnuje dvanáctník (duodenum), lačník (jejunum) a kyčelník (ileum). Sliznice tenkého střeva je vytvarována do okrouhlých řas zvaných Kerckringovy, a po celé délce pokryta prstovitými výběžky tzv. klky. Je jich asi 20 – 40 na každý centimetr čtverečný a mají délku od 0,5 do 1 mm. Každý klk je pokrytý vrstvou dlaždicového žlázového epitelu, jehož střevní buňky (enterocyty) jsou na volném okraji kryté vrstvou mikroklků. Řasy, kliky a mikroklky zvětšují celkovou plochu tenkého střeva na 250 – 300 m². Na trávení živin v tenkém střevě se podílejí enzymy tvořené ve slinivce břišní a enzymy na povrchu mikroklků střevních buněk. Společně umožňují trávení jednoduchých cukrů, bílkovin i tuků.

Průběh celiakie

Projevy celiakie jsou různorodé a závislé na věku. Jsou způsobeny poruchou vstřebávání živin, vitamínů, minerálů či vody. V útlém dětském věku celiakie rozsáhle postihuje tenké střevo, především lačník. V dospělém věku nebo u starších dětí často propuká po zátěži, závažnější nemoci, v těhotenství či při dlouhodobém stresu. Dochází pouze k ložiskovému poškození horní části lačníku. A tudíž ve věku nad 40 let je choroba nenápadná, někdy zcela asymptomatická. U pětiny dospělých s celiakií je choroba diagnostikována až po 60. roce života, i když mají trávicí potíže již od dospívání. Celiakie se může sdružovat s jinými autoimunitními chorobami jako cukrovka prvního typu či autoimunitní zánět štítné žlázy.

Celiakie u dětí - příznaky

K prvním projevům celiakie dochází mezi 6. – 18. měsícem věku, tedy v době, kdy jsou děti postupně převáděny na běžnou stravu a v jejich jídelníčku se prosazují obiloviny. Většinou se jedná o piškoty, krupičkové kaše či polévky zahuštěné moukou. Za několik týdnů po zavedení lepku do diety začnou děti trpět průjmy, plynatostí, ztrácejí chuť k jídlu, jsou často mrzuté a plačtivé. Mají křeče v břiše, postupně ochabuje jejich svalová hmota a roztahuje se bříško. Brzy se to projeví neprospíváním, snížením váhy a zástavou růstu. Děti jsou bledé, s nápadně prominujícím bříškem a úbytkem svalové hmoty a podkožního tuku. Stolice jsou objemné, světlé až šedé barvy, mastné a nápadně páchnoucí. Děti mohou vykazovat známky dehydratace.

Výjimečně se při těžkém nedostatku bílkovin mohou objevit otoky dolních končetin. Jako celiakální krize se označuje stav, kdy je navíc dítě úplně slabé, má nízký tlak a zvýšenou srdeční frekvenci. Tento závažný stav je naprosto výjimečný u dospělých a dnes již naštěstí ojedinělý i u dětí. U adolescentů se může celiakie projevit malým vzrůstem, protože je snížená produkce růstového hormonu. Po zavedení bezlepkové diety může dojít k úpravě růstu.

Celiakie u dospělých - příznaky

V dospělé populaci se celiakie kromě průjmů, plynatosti, křečí v břiše, zvracení či pocitu na zvracení projevuje atypicky. Polovina postižených nemusí mít střevní obtíže ani průjmy nebo jsou sledovaní s funkční střevní dyspepsií, tedy poruchou motility trávicího ústrojí. Tehdy jsou průjmy jen nárazově, lehčího rázu, emočně závislé, a proti i dlouhodobě hodnocené jako funkční, "nervové".

Dospělí mohou trpět kožními projevy, chudokrevností, onemocněním jater, depresemi, únavou, bolestmi kloubů či osteoporózou, zvýšenou lomivostí nehtů či suchostí kůže. Chudokrevnost (anémie) je způsobena nedostatečným vstřebáváním železa potřebného pro tvorbu červených krvinek. Krvinky jsou malé (mikrocyty) a obsahují málo krevního barviva tzv. hemoglobinu. Čím později se celiakie diagnostikuje, tím častěji je hlavním a jediným projevem chudokrevnost. Jiný typ anémie může vzniknout z nedostatku kyseliny listové, tato forma je vzácná, vznikají při ní velké krvinky (tzv. makrocyty). U nemocných mohou být jediným projevem zvýšené jaterní testy při nespecifickém onemocnění jater tzv. hepatopatii.

Osteoporóza neboli řídnutí kostí s úbytkem kostní hmoty a poruchou kostní struktury je častým důsledkem nepoznané a neléčené celiakie. Tyto osoby mají zvýšené riziko zlomenin a trpí bolestmi kloubů a kostí, protože mají nedostatek vitamínu D, bílkovin, vápníku a dalších minerálů. Časté jsou i gynekologické poruchy: opožděná a nepravidelná menstruace, neplodnost, samovolné potraty.

Kožní forma celiakie

Celiakie se může projevovat i kožním onemocněním zvaným dermatitis herpetiformis Duhring se svědivými drobnými pupínky a puchýřky napodobující opar. Nacházejí se nad natahovači svalů horních končetin, na loktech, kolenou, hýždích a ve kštici. V tenkém střevě lze prokázat slizniční změny, kterou jsou ovšem bezpříznakové. Jedná se o rovnocennou formu se střevní formou. Bezlepková dieta navozuje dlouhodobé klidové stádium kožních projevů. Výskyt dermatitidy se v posledních letech zřetelně zvyšuje a posouvá se do stále nižších věkových skupin.

Bezpříznaková forma celiakie

U bezpříznakové formy jsou prokazatelné změny sliznice ve střevě i pozitivní protilátky v krvi, ale nemocní nemají žádné střevní ani mimostřevní příznaky. Při podrobnějším průzkumu lze pozorovat snazší unavitelnost, menší fyzickou výkonnost, větší tendenci k depresím. V krvi je snížená hladina železa, která však zatím nezpůsobuje nedostatek červených krvinek, při denzitometrii se prokážou nižší hodnoty kostní hmoty.

Komplikace při celiakii

Pokud nedojde po 6 měsících dodržování bezlepkové diety ke zlepšení klinického stavu, stav se označuje jako refrakterní celiakie. Příčinou může být několik situací. Nemocný vědomě či nevědomky konzumuje stravu, která obsahuje lepek, nebo se jedná o onemocnění napodobující celiakii a bezlepková dieta nemůže vést ke zlepšení stavu. Další skupinu tvoří nemocní s refrakterní celiakií, u nichž se nutné podávat léky potlačující imunitu – kortikoidy nebo imunosupresiva. Třetí skupinu tvoří refrakterní celiakie, jež se komplikuje nádorem lymfatického systému tzv. T-lymfomem tenkého střeva. Celiakie totiž představuje přednádorový stav, i u bezpříznakové celiakie může vzniknout nádorové onemocnění. Sliznice střeva vypadá jako při celiakii, ale po zavedení bezlepkové dietě nedochází k úpravě atrofického zánětu a navíc vznikají vředy a zúžení střeva. Typicky postihuje muže kolem 60 let a často je jediným příznakem náhlé prasknutí tenkého střeva.

Diagnostika celiakie

Pokud vaše dítě neprospívá, trpí průjmy, má vzedmuté bříško či je bledé, neváhejte s návštěvou lékaře. Kromě podrobného popsání příznaků lékař provede základní vyšetření krve, ultrazvuk břicha a při podezdření na celiakii i vyšetření protilátek. Při pozitivitě vás pak odešle ke specialistovi na nemoci trávicího ústrojí – gastroenterologovi. U dospělých je stanovení diagnózy mnohem obtížnější, protože příznaky celiakie bývají netypické.

Jako screeningové vyšetření je nejvhodnější test protilátek proti tkáňové transglutamináze, tedy enzymu štěpícímu gliadin. Vyšetření protilátek diagnózu nestanoví, pomůže ale ke sledování průběhu choroby a odpovědi na zahájení dietního režimu. Dále lze stanovit protilátky proti gliadinu. Ty však bývají pozitivní i u jiných onemocnění tenkého střeva jako Crohnova choroba, parazitární onemocnění nebo u nesnášenlivosti kravského mléka. Stanovení antiendomyziálních protilátek má vyšší spolehlivost, jejich pozitivita je nutným pilířem diagnózy. Nevýhodou je cena, náročnost a časová prodleva testu, proto je nelze použít ke screeningu.

Ke stanovení diagnózy slouží endoskopické vyšetření. Lékař uvidí snížené nebo chybějící řasy sliznice, viditelné cévní pleteně a mozaikovitý reliéf sliznice. Výhodou endoskopie je možnost cíleného odběru vzorku sliznice k mikroskopickému vyšetření, které je nejspolehlivější metodou. Většina nemocných dětského i dospělého věku je diagnostikována ze vzorku odebraného z dvanáctníku při gastroskopickém vyšetření. Patolog pod mikroskopem vidí sníženou výšku klků nebo jejich úplné oploštění, prostoupení podslizniční vrstvy bílými krvinkami, barvením může přesně určit jejich typ. Pro celiakii jsou typické T – lymfocyty.

Zobrazovací metody jako ultrazvuk břicha, rentgenové či CT vyšetření tenkého střeva bývají jen málo přínosné. Nálezy laboratorních metod nejsou specifické, prokazují různý stupeň chudokrevnosti, poruchy krevní srážlivosti, snížení hladin bílkovin, cholesterolu, železa, vápníku.

Léčba celiakie

Samotná příčina celiakie (tzn. nesnášenlivost lepku) je trvalá a není v současné době vyléčitelná. Základním principem léčby je tedy celoživotní a úplné vynechání potravin obsahujících lepek. Bezlepková dieta je plnohodnotná, s dostatkem všech potřebných látek, vitaminů i vlákniny a je-li dodržována trvale a úplně, umožní zhojení zánětu střeva, kožních projevů a minimalizuje vznik maligních komplikací. Medikamentozní léčba má u celiakie jen dočasný a podpůrný charakter.

Lepek se nachází v zrnu pšenice, ječmene a žita. Oves pravděpodobně není pro nemocné toxická, ale zpočátku by ji také měli vynechat. Obiloviny se nahrazují potravinami přirozeně bezlepkovými – brambory, rýže, kukuřice, pohanka, sója, luštěniny, amaranth, jáhly a výrobky z nich (mouka, škroby, krupice,...). Zpočátku je vhodné vynechat mléčné výrobky, tučná jídla, těžké a dráždivé potraviny, černou kávu a alkohol. To je nutné během doby, než se vzpamatuje sliznice tenkého střeva. Po jejím zahojení je možné jíst všechny potraviny, které neobsahují lepek. Současně je během první fáze léčby obvykle nutná substituční léčba vitamíny, železem a vápníkem.

Lepek je hlavní součástí obilních zrn pšenice, žita i ječmene. Při bezlepkové dietě jsou zakázané výrobky z mouky – pečivo, strouhanka, cukrářské výrobky, těstoviny, knedlíky, kroupy a krupice. Je nutné se vyhýbat i potravinám, které obsahují lepek ve skryté formě, kdy mouka byla užita jako přídavek. U řady potravin jako polévky, omáčky, kečupy, majonézy, dresinky, sojová omáčka, dochucovadla, uzeniny, konzervy, paštiky, výrobky z mletého masa, sojová a jiná rostlinná masa (klaso, ROBI), kypřící prášky, pudinky, cukrovinky, zmrzliny pak není jisté, zda obsahují lepek. U nich je třeba sledovat složení.

Bohužel je třeba kontrolovat obsah lepku i u potravin, kde by ho člověk nečekal: jogurty, pomazánková másla, kysané smetany (hlavně ty levnější a nízkotučné), majonézy, špenát, filé lisované do kostek apod. Navíc se ve stále větší míře potraviny nastavují pšeničným škrobem. Existuje ale celá řada potravin a nápojů, kde lepek s největší pravděpodobností není přítomen, ale není to nikde potvrzené. Jedná se např. o různé druhy alkoholu, přídatné látky nebo cukrovinky. Zde záleží na vás, jak se k tomu postavíte. U nás i v EU je povoleno do 10 mg gliadinu/100 g sušiny, přestože mají potraviny označení jako bezlepkové.

Porušení bezlepkové diety

Při porušení bezlepkové diety může tělo reagovat zvracením nebo průjmem, u kožní formy se znovu objeví projevy na kůži. Reakce nastává během 24 hodin až 3 týdnů. K reakci na lepek ale nemusí dojít vůbec. To v případě, že je dotyčný na bezlepkové dietě už delší dobu, střevní sliznice je vyhojená a tělo je od lepku „vyčištěné". I když se zdá, že je nemocný vyléčen a lepek mu už vůbec neškodí, příznaky celiakie se mohou objevit až po několika letech nedodržování diety.

Léčba kožních projevů

U nemocných s kožní formou je jediným lékem schopným omezit kožní projevy Dapson. Při trvalém podávání vede k vymizení kožních změn do týdne, po jeho vysazení se ale nález ihned znovu rozvíjí. Na stav střevní sliznice nemá Dapson žádný vliv, má řadu možných vedlejších účinků a je proto nutné jej podávat v nejnižší možné dávce. U 20 – 30% nemocných při dodržování bezlepkové diety není nutné vůbec Dapson užívat, u ostatních je pak možné výrazně snížit dávku.

Vývoj celiakie

Při bezlepkové dietě dochází nejprve ústupu příznaků v řádu několika týdnů, mikroskopické změny a vymizení protilátek v krvi se dostavují až po několika měsících úplné diety. Po 6 – 12 měsících je doporučováno kontrolní vyšetření včetně odběru vzorku, kde by mělo vymizet ztenčení sliznice.

Prevence celiakie

Vzniku celiakie nelze žádným způsobem předejít. Pokud jí někdo v rodině trpí a vyskytnou se u vás nebo vašeho dítěte střevní i jiné atypické potíže, upozorněte lékaře na pozitivní rodinnou anamnézu. Jedinou prevencí, jak předcházet komplikacím této choroby, včetně nádorového onemocnění, je dodržování bezlepkové diety.

Doporučení při celiakii

Pokud musíte nově dodržovat bezlepkovou dietu nebo jste si na ni ještě nezvykli, nepropadejte panice. Nejlepší je, když dietu vezměte jako součást svého životního stylu. Držíte ji kvůli sobě, abyste byli zdraví. Výhodou je, že si léčbu určujete sami pouze stravou a nemusíte brát žádné jiné léky. Váš zdravotní stav se zlepšuje nebo zhoršuje v souvislosti s tím, co jíte. Navíc vám může bezlepková dieta nasměrovat na zdravější způsob stravování i na kuchyně jiných národů. Poznáte tak řadu nových výtečných a přirozeně bezlepkových pokrmů, kterými si obohatíte váš jídelníček – kukuřičné tortilly, italské rizito či řecký salát. V tradiční české kuchyni můžete při výrobě knedlíků, hustých omáček nebo buchet použít bezlepkovou mouku. K přípravě čerstvého pečiva jsou vhodné domácí pekárny. Budete ušetřeni složitého nákupu pečiva a navíc si můžete si upéct chléb podle svých chuťových představ.

U dětí může být dodržování bezlepkové diety složitější. Mají zakázanou spoustu cukrovinek, uzenin i „fast foodových specialit," které konzumují jejich spolužáci a kamarádi. Cítí se odstrčení a stále omezovaní. Jinak ale dítě na bezlepkové dietě zachovává normální režim, který se neliší od jeho vrstevníků. Dítěti vysvětlete, že některé potraviny mu mohou škodit, a proto je nesmí jíst. Ale na druhou stranu o bezlepkové dietě nemluvte příliš často, berte to jako přirozenou věc, aby to tak mohlo brát i dítě.

Pošlete děti na tábor bezlepkářů, kde pozná spousta kamarádů se stejným dietním omezením. Zvykněte si připravovat bezlepkovou stravu pro celou rodinu. Je to časově méně náročné a dítě se nebude cítit výlučně. I když často budete muset z ekonomických důvodů oddělovat alespoň přílohy a pečivo. Neodmítejte pozvání na návštěvy. Vezměte s sebou pro dítě bezlepkový chléb nebo pečivo a pomozte mu z nabízeného pohoštění vybrat to, co může.