Hydrocefalus

Hydrocefalus je onemocnění, kdy dochází k nadměrnému hromadění mozkomíšního moku uvnitř lebky a mozku. Termín hydrocefalus pochází z řečtiny: hydro = voda, kephale = hlava. Doslova by se slovo hydrocefalus dalo přeložit jako vodnatelnost hlavy nebo jako voda v hlavě. Hydrocefalus může mít mnoho příčin a taktéž má i mnoho projevů. S tímto onemocněním se historicky setkáváme již v období Hippokrata, který psal o přeměně mozkové tkáně na vodu v důsledku epilepsie. Toto tvrzení je samozřejmě nesmyslné.

Hippokrates doporučoval jako nejvhodnější léčbu zeleninu, vynucování kýchání a v nejhorším případě trepanaci (vytvoření otvorů přes lebku až na samotné mozkové obaly). Zmínky o hydrocefalu se pak objevují opakovaně u dalších známých osobností jako byl Aristoteles, Galén či da Vinci. Leonardo da Vinci jako jeden z prvních podrobně zkoumal komorový systém mozku na zvířeti, tím se skutečné příčině onemocnění velmi přiblížil. Důležitým mezníkem byla poprvé provedená lumbální punkce v roce 1891 u dítěte trpícího hydrocefalem. Punkce dítěti velmi ulevila. Na konci 19. století byl taktéž proveden léčebný pokus s drenáží mozkových komor. Princip se v podstatě využívá dodnes. Je asi jasné, že se nedrénuje voda v mozku, ale mozkomíšní mok. Mok je nepřetržitě tvořen v mozkových komorách. V mozku najdeme asi 150 ml likvoru. Mok chrání mozek před otřesy a poškozením, umožňuje také mozku odstraňovat odpadní látky a zplodiny metabolismu.

Hydrocefalus a příčiny vzniku

Podstatou postižení hydrocefalem je přebytek mozkomíšního moku (likvoru) v oblasti mozku. Mozkomíšní mok je tekutina chránící mozek před otřesy a dalším poraněním, která je v mozku tvořena a vstřebávána nepřetržitě. Celkově se v mozku dospělého člověka nalézá asi 150 ml moku a každou hodinu se za normálních podmínek vytvoří a opět zpětně vstřebá 15 - 30 ml moku. Může ale dojít k situacím, kdy dochází k poruše tvorby či vstřebávání nebo odtoku moku z částí mozku, tekutina se hromadí a vzniká hydrocefalus. Nahromaděná tekutina způsobí přetlak uvnitř lebky. Komplikace způsobené tímto přetlakem se pak velmi liší u dětí, které ještě nemají stabilní pevnou velikost lebky (jednotlivé kosti lebky nejsou srostlé), a u dospělých, jejichž lebka je pevně uzavřena a nemůže již měnit objem.

Pro shrnutí tedy rozlišuje 3 základní příčiny vzniku hydrocefalu:

1. zvýšená sekrece (tvorba) mozkomíšního moku (velmi vzácný jev)
2. snížená resorpce (vstřebávání) moku
3. obstrukce (ucpání) likvorových cest

Konkrétních příčin hydrocefalu je pak velká řada. Prvním z nich je vrozený hydrocefalus u dětí. Jde o vrozenou vývojovou vadu, která se vyskytuje samostatně nebo jako součást některých syndromů. Systém kanálků je nějakým způsobem vrozeně ucpaný nebo dochází k poruše vstřebávání moku. Pro rychlý výčet zde řadíme Dandy-Walker syndrom, Arnold-Chiari syndrom (oba syndormy s postižením mozečku a poruchou absorpce moku), vrozená stenóza Sylviova kanálku, atréze (slepý konec) foramen Magendi a Luschke, součást syndromů Klippel.Feil a Walker-Warburg, u encefalokély a spina bifida, agenese arachnoideálních klků a sinus sagitális s poruchou vstřebávání moku, nadměrná tvorba moku u papilomu plexů, nitroděložní infekce Toxoplasmou gondi, Treponema pallidum, cytomegalovirem nebo herpesvirem atd.

K získanému hydrocefalu dochází mnohem častěji nežli k vrozenému a může k němu dojít po prodělané získané pneumokokové infekci či meningitidě, kdy dojde k obstrukci (ucpání) tzv. bazálních cisteren. Další možností je nitrolební při úraze hlavy (po porodu, úderu do hlavy, pádu), kdy hematom ucpe vývodné cesty pro mok. Dalším příkladem získaného hydrocefalu jsou nádory mozku, kdy kanálky, kterými normálně prochází mok do místa vstřebávání nádor nebo leukemické buňky ucpou. Možný je také vznik hydrocefalu jako pooperační komplikace při některých zákrocích. Dalším typem je nekomunikující hydrocefalus, kdy dochází k zablokování průchodu komorového systému (kanálků pro průchod moku). Mok se normálně tvoří, ale neodtéká, což pak způsobuje jeho hromadění v jedné z mozkových komor a a její roztažení. Narůstající komory pak utlačují okolní mozkovou tkáň. Komunikující hydrocefalus je způsoben poruchou vstřebávání moku, mok se v místě vstřebávání hromadí a opět utlačuje okolní mozkovou tkáň. Tento typ je velmi málo častý, většinou je způsoben vzácným nádorem v oblasti odtoku moku.

Hydrocefalus - příznaky a průběh

V průběhu hydrocefalu dochází ke zvýšenému hromadění mozkomíšního moku v mozku. Projevy a příznaky hydrocefalu se velmi liší u dětí a u dospělých a to převážně proto, že dítě ještě nemusí mít zcela pevně srostlé lebeční kosti a při hromadění moku tedy může dojít k expanzi lebečních kostí a k uvolnění lebečních švů. Dospělá osoba již má lebku plně vyvinutou, kosti jsou pevně srostlé a lebka již nemůže měnit vnitřní objem. Klinické projevy hydrocephalu tedy závisí na věku a také na rychlosti vzniku.

U malých dětí do 2 let věku se hydrocefalus nejčastěji projevuje jejich zvýšenou dráždivostí, typická je rychle rostoucí hlava (je velmi důležité, aby dětský lékař při preventicních prohlídkách pravidelně hlavičku dítěte přeměřoval). Patologicky zvětšená hlava se označuje jako makrocefalie. Kůže na hlavě je tenká a často prosvítá žilní kresba. Zřetelný na dotyk může být rozestup lebečních švů a napětí velké fontanely (plochá měkká část hlavy dítěte nad čelem). Možná je paréza hlavovoých nervů, časté zvracení a neutišitelný pláč, deviace očních bulbů, poruchy vědomí, poruchy dýchání a srdečního rytmu. Stav vždy vyžaduje rychlý chirurgický zákrok. U starších dětí, s již nehmatatelnou fontanelou se hydrocefalus projevuje bolestí hlavy, zvracením, poruchami vědomí, dýchání a srdečního rytmu. Typické jsou změny chování. U dospělých mezi projevy vždy převažuje bolest hlavy, typické je městnání papily při vyšetření očního pozadí, dále syndrom intrakraniální hypertenze (bolest při předklonu hlavy). U seniorů se pak setkávámě s demencí, inkontinencí a poruchami chůze. Příznaky se mohou někdy velmi lišit u jednotlivých případů. Ve všech věkových skupinách se můžeme také setkat s projevy epilepsie a tzv. příznakem zapadajícího slunce, kdy při pohledu očima dolů k zemi vidíme nad očima bělmo. Pokud nedojde k rychlému řešení hydrocefalu, dříve či později dochází k úmrtí jedince. Nejdelší přežívání pak najdeme u dětí s vrozeným hydrocefalem, které v minulosti byly schopné přežít několik let. Typická pro ně je obrovská velikost hlavy ve srovnání se zbytkem těla.

Diagnostika hydrocefalu

V některých málo případech je možné hydrocefalus diagnostikovat z pouhého fyzikálního vyšetření jedince, a to pouze u malých dětí. Typické je výrazné zvětšení hlavy s rozestupem švů a ztenčenou kůží na hlavě, jíž prosvítá žilní kresba. Pro zjištění přesné příčiny vzniku je ale nutné další vyšetření. U malých dětí s fontanelou je možné ultrazvukové vyšetření, kdy se přes tenkou kůži fontanely ultrazvukem vyšetří mozek. U větších dětí a dospělých a při neúspěchu ultrazvuku se pak využívá počítačové tomografie (CT) a magnetické rezonance (MRI). K dalším vyšetřovacím metodám řadíme lumbální infúzní test (vyšetření resorpční kapacity), kdy se zjišťuje porucha resorpce moku. Zevní lumbální drenáž je jak diagnostický, tak léčebný výkon, kdy se mok odvádí mimo tělo pacienta (lumbální punkce). Pro přesné objasnění překážek v odtoku moku je možné využít ventrikulografie a cisternografie.

Hydrocefalus a jeho léčba

Jedinou možnou kompletní léčbou hydrocefalu je chirurgická terapie. U akutního hydrocefalu, kdy se očekává zlepšení stavu je metodou volby zavedení dočasné drenáže mozkomíšního moku. U obstrukce se do mozkové komory zavede drén. Ten se může ukončit dočasně sběracím sáčkem nebo zavést do břišní dutiny. U komunikujících hydrocefalů se pak situace řeší lumbální drenáží moku. Léčba dlouhodobých chronických hydrocefalů se nejčastěji řeší zavedením trvalé drenáže. V některých případech obstrukce (tumory, krevní sraženiny apod) je možné chirurgicky obstrukci odstranit nebo místo ucpání obejít vytvořením jiné komunikace. Z trvalých drénů je pak podle situace možné využít ventrikuloperitoneální shunt, což je drén vedoucí z mozkové komory do dutiny břišní, odkud se pak přes pobřišnici tekutina zpět vstřebá nebo ventrikuloatriální shunt, kdy drén vede z mozkové komory žilami do krve srdeční síně. Možný je také drén lumboperitoneální, kdy lumbální punkcí vedeme drén opět do dutiny břišní. Shunt neboli drén je vlastně tenká dutá poměrně ohebná trubička vedoucí přes ventil mozkomíšní mok do místa potřeby. Pokud je tvorba mozkomíšního moku zvýšená, je někdy možné také pro léčbu hydrocefalu využít diuretik, od těch se ale většinou především dětí ustupuje. Při léčbě hydrocefalu může dojít k řadě komplikací. Vážnou a poměrně častou komplikací je vznik infekce. Především při akutním hydrocefalu s dočasným drénem drén komunikuje přímo s mozkovou komorou, jakákoliv infekce je velmi nebezpečná. Další komplikací pak bývá ucpání drenážní hadičky, kdy je pak nutný velmi rychlý zákrok s výměnou či pročištěním hadičky.

Prevence hydrocefalu

Prevence hydrocefalu spočívá v podstatě jeho vzniku. U úrazů tedy musíme předvídat nebezpečné situace (pády) a při sportu či rizikové práci používat ochranné pomůcky (přilby). U vrozených hydrocefalů je pak důležité v těhotenství pravidelně navštěvovat gynekologa a nevynechat ultrazvuková vyšetření, která by měla odhalit postižení mozku plodu. Prevence nádorových onemocnění je velmi svízelná, doporučit by se dal zdravý životní styl, nekouřit, nepít alkohol, neužívat návykové látky a pravidelně bezpečně sportovat. U infekčních onemocnění je pak dobrá prevence vakcinací (pneumokok) či řádná léčba antibiotiky tak, aby v budoucnu nedošlo ke sníženému účinku antibiotik při vážných infekcích.