Lymfedém

Mízní otok, odborně označovaný jako lymfedém, je chronický otok vznikající hromaděním mízy v důsledku jejího nedostatečného odvádění mízními (lymfatickými) cévami. V 80% postihuje dolní končetiny, méně často horní končetiny s maximem v oblasti hřbetu ruky a předloktí. Primární lymfedém vzniká při vrozené poruše vývoje mízního systému. Sekundární (získaný) lymfedém má více příčin, nejčastěji odstranění mízních uzlin či zánětlivé postižení mízního systému. 

Mízní systém a míza

Mízní systém zajišťuje zpětný transport vody a zplodin metabolismu z tkáňového moku do krve. Začíná na periferii ve tkáních slepě zakončenými mízními kapilárami, které se větví do mízních cév. Jejich spojením vznikají mízní kmeny a dále dva silné mízovody ústící do velkých žil v blízkosti srdce. Do průběhu mízních cév jsou vsazeny mízní uzliny, ve kterých se tvoří protilátky a speciální bílé krvinky, jež ničí nepříznivě působící částice a mikroorganismy v míze.

Míza je bezbarvá až mléčně zbarvená tekutina obsahující bílkoviny, zplodiny tkáňového metabolismu, různé buňky, tuky, ale i viry a bakterie. Denně se vytvoří asi 1,5 až 2,0 litry mízy.

Jak lymfedém vzniká?

Pokud mízní systém neodvádí mízu zpět do krve, dochází k hromadění mízy v řídkém pojivu okolo tkání a orgánů. Zpočátku se uplatní kompenzační mechanismy jako spojení lymfatických cév či otevření předem utvořených spojek mízních a žilních cév. Jestliže to stále nestačí k odvedení nadbytečné mízy, míza městná ve tkáních. V lymfatických cévách se zvýší tlak, čímž dojde k jejich rozšíření a tím i vyřazení chlopní bránících zpětnému toku mízy. V prosáklé tkáni se naruší buněčný metabolismus a sníží se odolnost tkáně vůči infekci, zejména streptokokové. Postupně přibývá tukových a vazivových buněk, množí se kolagenní vlákna, čímž dochází k vazivové přestavbě. Objemný, tuhý a těžký otok končetiny bývá příčinou bolestí kloubů, kloubních pouzder, šlach a vazů.

Příčiny primárního lymfedému

Vrozený lymfedém vzniká, když se nedostatečně vyvine systém mízních cév. Otok se většinou vyskytuje na končetinách. Méně časté je vrozené rozšíření mízních cév, kdy se chlopně stávají nefunkčními. Při této formě se vytváří ohraničená ložiska na trupu a končetinách.

Příčiny sekundárního lymfedému

Získaný mízní otok vzniká blokádou drenáže mízního řečiště. V našich podmínkách je nejčastější příčinou nádorové onemocnění, respektive jeho léčba. V případě horní končetiny je to odstranění mízních uzlin či radioterapie při nádoru prsu, v případě dolní končetiny je lymfedém následkem rozsáhlé gynekologické operace.

Lymfatický otok rovněž nastává při zánětlivém postižení mízního systému. U nás streptokokovou infekcí růží (erysipel), v tropických oblastech parazitárním napadením filariózou.

Trvalý lymfedém pak způsobuje mechanické přerušení míznic v důsledku úrazu nebo operačního zásahu pro nádorové či jiné onemocnění. Lymfedém může vzniknout při odstranění povrchní velké podkožní žíly dolní končetiny (vena safena magna) pro bypassové operace nebo při operaci křečových žil, kdy jsou mechanicky poškozeny mízní cévy. Lymfatické cévy mohou být zničeny i při tupém pohmoždění, otevřených zlomeninách a popáleninách.

Výskyt lymfedému

Primární lymfedém se většinou objevuje v pubertě a po ní do 25. roku života. Existuje i vrozená (kongenitální) forma, která se objeví do 2 let věku, nebo opožděná forma vznikající v dospělosti. Typicky je primární mízní otok sdružen s jinou vývojovou anomálií nebo se vyskytuje i dalších příbuzných.

Sekundární lymfedém se tvoří v jakémkoliv věku, zpravidla však v dospělosti. Vznik je podmíněn úrazem, vznikem nádorového onemocnění či operací.

Příznaky lymfedému

V počátečních fázích, kdy otok ještě není viditelný, si postižení stěžují na pocit tíhy, bolesti, omezené funkce a únavnosti, pocitu pálení a napětí v postižené končetině.

Lymfatický otok začíná velmi pozvolna jako zvětšující se, bledý, chladný a nebolestivý otok, který zpočátku před noc zmizí. Nejprve je měkký, později při zmnožení vazivové tkáně tuhnoucí. Postupně se ztrácí tvar končetiny, které se mění v „sloupkovité", tvary kotníků jsou překryty otokem. V místě otoku je kůže tužší, nedá se vyzdvihnout kožní řasa a vyskytují se hluboké kožní rýhy.

U vrozeného mízního otoku jsou nejprve postiženy akrální části končetiny, tedy prst a nárt, později dochází k šíření otoku směrem vzhůru. Většinou bývají oteklé obě dolní končetiny, jedna z nich však více. Sekundární získaný mízní otok vzniká níže od místa operace či úrazového děje a poté sestupuje akrálně až prstům končetiny.

Komplikace lymfedému

Nejčastější komplikace jsou kožní. U chronického lymfedému vznikají na prstech drobné bradavičnaté výrůstky, tzv. lymfostatické veruky, někdy i s tvorbou puchýřků vyplněných mízou (chylodermata). Při prasknutí puchýřků dochází sekreci mízy. To se již jedná o poruchu celistvosti kůže s obrazem lymfostatického bércového vředu.

Zbytnění měkkých tkání vede k deformovanému vzhledu dolní končetiny tzv. sloní nohy (elefantiáze). Výrazně těžší a větší sloní nohy způsobuje neurologické potíže jako poruchy citlivosti a hybnosti nebo bolesti zad. Z estetického důvodu se mohou objevit deprese, úzkost, partnerské problémy i jiné psychické potíže.

Porušená lymfatická drenáž má za následek snížení odolnosti vůči infekčním vlivům. Nejčastější kožní infekcí je růže neboli erysipel, časté jsou též plísňová onemocnění meziprstí.

U nemocných s mnohaletým lymfedémem se výjimečně může vyvinout v místě městnání lymfy zhoubný nádor lymfatických cév (lymfangiosarkom). Projevuje se tmavě fialovými uzlíky uloženými v kůži a podkoží.

Diagnostika lymfedému

Pokud máte oteklou horní či dolní končetinu nebo jen pociťujete neurčité bolesti, napětí, tlak či výraznou únavnost končetiny, nechte se vyšetřit u svého lékaře. Léčba pozdních stádií lymfedému je svízelná a často nemožná, proto je důležité stanovit diagnózu a zahájit léčbu včas, nejlépe v latentním stádiu, kdy otok ještě není přítomen.

Lékař se vás nejprve bude ptát na vývoj vašich potíží, kdy se otoky objevily, jestli jsou trvalé či přechodné, v závislosti na jaké poloze se horší, zda jste prodělal nějakou operaci, ozařování, jestli jste měl někdy růži (streptokokovou infekci kůže a podkoží). Poté si vás vyšetří, zaměří se na oteklé horní nebo dolní končetiny a změří jejich obvod. Pohmatem vyšetří dostupné lokalizace mízních uzlin (na krku, v nadklíčku, podpaží a tříslech).

Za rozhodující vyšetřovací metodu je v současnosti pouvažována lymfoscintigrafie (radioizotopová lymfografie). Do podkoží mezi palcem a ukazovákem na končetině se aplikuje radioaktivně značená látka, která je mízními cévami transportována do žilního systému. Radioaktivita je pak snímána speciálním přístrojem. Při lymfedému radiofarmakum městná v podkoží postižené oblasti. K posouzení podílu žilní nedostatečnosti se provádí ultrazvuk žil dolních končetin. Zcela výjimečně je možno využít CT vyšetření nebo magnetickou rezonanci. Při podezření na zvětšené či jinak změněné mízní uzliny se provádí ultrazvukové vyšetření dané oblasti.

Vždy je nutné vyloučit dalších příčiny otoků, jako postižení žilního systému při hluboké žilní trombóze, onemocnění srdce, ledvin i jiné vzácnější příčiny. A dále vyšetřit příčiny lymfatického edému. Při podezření na vrozený lymfedém se u dětí a mladých dospělých provádí podrobné genetické vyšetření. V případě získaného lymfedému k objasnění příčiny kromě pečlivé anamnézy slouží i další zobrazovací metody.

Léčba lymfedému

Terapie mízního otoku je komplexní, jejím úkolem je zlepšit drenáž mízního systému, a tím redukovat otok. Za zlatý standard léčby lymfedému je považována tzv. komplexní dekongestivní terapie doplněná dlouhodobou medikamentózní léčbou. Zcela ojediněle se přistupuje k chirurgické terapii.

Komplexní dekongestivní terapie

Komplexní dekongestivní léčba se skládá ze dvou fází. V počáteční fázi se každodenně po dobu 4 – 6 týdnů pomocí sérií procedur zmírňuje otok. Léčebný plán zahrnuje manuální mízní drenáže (lymfodrenáže) následované přístrojovou komorovou drenáží. Po jedné léčebné fázi se výsledný efekt stabilizuje kompresní pomůckou.

Poté následuje udržovací fáze léčby. Nemocný si sám trvale bandážuje končetinu, pečuje o její kůži, cvičí, případně používá domácí přístrojovou lymfodrenáž. Pravidelně chodí na kontroly, na kterých podle potřeby lékař doporučí opakování cyklu po třech měsících až půl roce.

Manuální lymfodrenáž

Při manuální lymfodrenáži je jemným tlakem masírována kůže a měkké tkáně postižené lymfedémem, tím dochází ke zlepšení resorpce i transportu mízy cévami. Současně buňky produkují více enzymů, které rozkládají bílkoviny hromadící se ve tkáni a podporující tvorbu otoků. Lymfodrenáž by nikdy neměla bolet.

Přístrojová lymfodrenáž

Přístrojová lymfodrenáž se provádí pomocí nafukovaných vícekomorových vaků, které vytvářejí tlakové vlny napomáhající transportu mízy. Vždy navazuje na manuální drenáž.

Kompresivní bandáž

V první fází se provádí komprese v několika vrstvách krátkotažnými obinadly. Je přiložena po manuální a přístrojové lymfodrenáži na 24 hodin a poté se postup opakuje. V udržovací fázi mohou bandáž nahradit kompresivní návleky. Šijí se na míru.

Péče o kůži

Pravidelná péče o kůži je nejlepší prevencí kožních komplikací. Každý den provádějte pečlivou hygienu postižené končetiny a její kůži zvláčňujte pleťovými krémy a mléky s kyselým pH. Dávejte si pozor na jakékoliv poranění, protože výrazně zvyšuje riziko zhoršení lymfedému. Každé poranění musí být okamžitě léčeno, stejně jako plísňová onemocnění.

Režimová opatření

Přiměřená svalová zátěž podporuje funkci mízního systému. Vhodné je skupinové cvičení pod odborným dohledem či plavání. Fyzickou aktivitu provádějte vždy s kompresí postižené končetiny. Dodržujte normální přísun tekutin, ale omezte potraviny s vysokým obsahem soli.

Medikamentózní léčba

Podpůrná medikamentózní léčba zahrnuje podávání komplexních enzymových preparátů a některých žilně aktivních látek.

Kombinované enzymové preparáty působí téměř na všechny úrovně mechanismů vyvolávající a udržující lymfedém. V České republice se užívá Wobenzym, který obsahuje kombinaci rostlinných a živočišných enzymů štěpících bílkoviny (tzv. proteáz). Během prvních dvou týdnů léčby zlepšuje subjektivní pocity, později i redukuje otok. Užívá se dlouhodobě, počáteční dávky je vyšší než udržovací.

Žilně aktivní látky tzv. venofarmaka jako Detralex, Ascorutin, Anavenol, Cilkanol a Venoruton ovlivňují žilní systém, takže jejich efekt na lymfatické cévy je sekundární. Při lymfedému dolních končetin mohou pomoci, u horních spíše ne.

Chirurgické metody léčby lymfedému

Chirurgická léčba se volí pouze lymfangiosarkomu či sloní nohy. Snesení hyperplastické tkáně sloní nohy chirurgicky či liposukcí umožní mobilizovat končetinu. Mikrochirurgické metody, kdy se vytváří mízní a mízo-žilní spojky zlepšující odvod mízy nebo se transplantují mízní cévy, se provádějí ojediněle na specializovaných pracovištích.

Podpůrně léčebné postupy

Lymfatický otok může zmírňovat magnetoterapie, elektroléčba, laserová terapie, vibrace, diatermie (léčebné ohřívání končetiny vysokofrekvenčním proudem) a další. Všechny tyto postupy mají podpůrný význam, vždy by měly být doporučeny vaším lymfoterapeutem nebo lymfologem (lékařem).

Prevence lymfedému

Vzniku lymfedému nelze zabránit. Včasnou léčbou a dodržováním doporučených léčebných i režimových postupů však můžete zabránit vzniku invalidizujících stavů jako je sloní nohy (elefantiáza).

Jestliže se léčíte s lymfedémem, vyvarujte se drobných poranění, pobytu v horkém prostředí při slunění, koupelích či saunování. Do postižené končetiny si nenechejte aplikovat injekci, ani měřit tlak.

Lymfedém zhoršuje každá infekce, i plísňové onemocnění nohou. Kožní mykóze můžete předejít dodržováním hygienických návyků. Ve společných šatnách, sprchách, bazénech nebo saunách se neprocházejte naboso, zásadně používejte vlastní pantofle. Noste prodyšnou obuv, nejlépe z pravé kůže. V létě choďte v otevřené obuvi. Pravidelně provádějte dezinfekci vnitřní části obuvi, zvláště té sportovní, dezinfekčním sprejem do obuvi.

Doporučení při lymfedému

Pokud nosíte kompresivní návleky, dávejte pozor, aby se vám návlek nezařezával, protože se tak může zhoršovat lymfedém pod zářezem.

Manuální a přístrojovou lymfodrenáž by měl provádět zkušený kvalifikovaný odborník – lymfoterapeut, který zná průběh lymfatických cév. V opačném případě může dojít i ke zhoršení stavu. Stejně tak kompresivní bandáž by měl provádět lymfoterapeut, případně zaškolit nemocného nebo rodinného příslušníka, aby mohla být přiložena doma.

Pokud se lymfatický otok objeví náhle, nechejte se komplexně vyšetřit na nádorová onemocnění.